Hvad er myelomatose?
Myelomatose er en alvorlig form for knoglemarvskræft, hvor kræftcellerne udgøres af ondartede transformerede plasmaceller, som normalt også findes i knoglemarven. Ondartede plasmaceller kaldes myelomceller. Plasmacellers normale funktion er at danne antistoffer, også kaldet immunglobuliner, som er en vigtig del af forsvaret mod infektioner. Myelomcellerne har næsten altid bevaret denne evne til at danne antistoffer, enten som komplet immunglobulin eller i form af en del-komponent heraf. Antistoffer er proteinstoffer. Det dannede antistof i myelomcellerne er hos den enkelte patient altid et helt identisk (monoklonalt) immunglobulin og betegnes som monoklonal komponent, eller, M-komponent. M-komponenten har ingen infektionsbeskyttende virkning. Derimod vil immunforsvaret næsten altid være nedsat hos patienter med myelomatose på grund af hæmning af de raske plasmaceller.
Forekomst
Myelomatose rammer ca. 320 personer i Danmark årligt. Forekomsten af myelomatose stiger med alderen, og gennemsnitsalderen er ca. 70 år, når diagnosen stilles. Sygdommen rammer dog også yngre personer og cirka 20 % af patienterne er under 60 år gamle, når diagnosen stilles.
Årsagen til myelomatose er ukendt. De vigtigste risikofaktorer er høj alder og tilstedeværende monoklonal gammopati, også kaldet MGUS. MGUS betragtes i dag som et godartet forstadium til myelomatose. Studier tyder på, at alle patienter med myelomatose har haft en MGUS tilstand i flere år før kræftsygdommen udvikles. Det er dog kun en mindre del af individer med MGUS som udvikler myelomatose. Risikoen vurderes til ca. 20 % i en 20-års periode.
Følgesygdomme ved myelomatose
M-komponenten kan hos nogle patienter give anledning til følgesygdomme, herunder især nyresvigt.
En anden hyppig følgesygdom hos patienter med myelomatose er en alvorlig form for knogleskørhed som kan vise sig som en øget generel afkalkning af knoglerne, eller vise sig lokalt som knogleskader, medførende smerter og øget risiko for knoglebrud.
Myelomatose er således ofte forbundet med flere symptomer på sygdom. Der vil ofte være én eller flere af følgende kliniske problemstillinger:
- Blodmangel
- Nedsat immunforsvar visende sig som hyppige infektioner
- Knoglesmerter og måske knoglebrud ved kun små uheld
- Forhøjet kalkindhold i blodet
- Nyresvigt
Prognose
Prognosen ved myelomatose har forbedret sig markant i de sidste 10 år. Specielt har behandling med højdosis kemoterapi med stamcellestøtte forbedret overlevelsen for de forholdsvis yngre patienter (<65-70 år) som kan tåle denne behandling.
Efter indførelsen af nye behandlinger i form af thalidomid, bortezomib (Velcade®) og lenalidomid (Revlimid®) er overlevelsen yderligere forbedret. Det kan ses af de danske opgørelser fra Dansk Myelomatose Studie Gruppe og er vist i de årsrapporter som er tilgængelige her på hjemmesiden.
Diagnoser som er nært beslægtet med myelomatose
Solitært myelom og plasmacelleleukæmi er diagnoser som er nært beslægtede med myelomatose. Solitært myelom, eller plasmocytom, er en lokaliseret form for plasmacellekræft. Den lokaliserede svulst kan være lokaliseret svarende til en knogle (ossøst) eller være lokaliseret uden for knoglerne (ekstra-ossøst). Det solitære myelom kan behandles kirurgisk og/eller med strålebehandling, og prognosen er bedre end for myelomatose. En del patienter med solitært myelom vil dog senere udvikle myelomatose.
Plasmacelleleukæmi er en særlig alvorlig kræftsygdom, hvor de maligne plasmaceller findes i blodet og altså ikke kun i knoglemarven, som ellers er det typiske ved myelomatose. Plasmacelleleukæmi kan forekomme primært ved diagnosetidspunktet men kan hos nogle patienter med myelomatose udvikle sig senere i sygdomsforløbet.
*Hvis du vil vide mere om myelomatose, kan du gå ind på patientforeningen Dansk Myelomatose Forenings hjemmeside http://www.myelomatose.dk/